Echocardiometric evaluation of cardiovascular abnormalities in Marfan syndrome / Valoración ecocardiométrica de las anomalías cardiovasculares en el síndrome de marfán

Marfan syndrome is an inherited disorder of connective tissue with manifestations in various organ-systems including cardiovascular system. The aim of this study was to characterize and determine the frequency of cardiovascular alterations by echocardiography in 2 age cohorts of Mexican patients with Marfan syndrome and their comparisons with control groups. Material and methods: Sixty six with Marfan syndrome and 33 control patients were evaluated by echocardiography. Segments of the aorta and pulmonary artery were measured at different levels, cardiac valves were examined for prolapse and the interatrial septum was assessed for septal aneurysm. Numeric values were corrected forthe body surface area and compared with the control group. Results: Mean significant values between group I (children) and Group II (adults) were as follows: aortic annulus 16.62 ± 4.57 mm/m² vs 12.81 ± 1.95 (p< 0.001), aortic root 23.30 ±7.49 mm/m²vs 18.36 ± 2.97 (p < 0.001), sinuses of Valsalva 24.14 ± 7.29 mm/m² vs 19.84 ± 3.59 (p < 0.001), ascending aorta 18.43 ± 5.90 mm/m² vs 17.02 ± 4.79 (p < 0.001), aortic arch 16.12 ± 4.73 mm/m² vs 14.20 ± 2.68 (p < 0.001). Pulmonary valve prolapse was seen in 10/22 (45.5%) vs 7/44 (15.9%), p < 0.03. Interatrial septal aneurysm was found in 3/22 (13.6%) vs 20/44 (45.5%), p < 0.03. There was a significative diference in the presence of atrial septal aneurysm between the adult group and control group (p < 0.001). Conclusions: The incidence of cardiovascular abnormalities in our series is similar to that in the literature with the exception of the very high incidence of pulmonary valve prolapse vs control groups, then it suggests that the clinical manifestations of MFS are strikingly severe in the Mexican population. Also a high incidence of interatrial septal aneurysm (34.9%) in comparison to control groups (18.2%) was found.

El síndrome de Marfán es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo con manifestaciones en varios órganos incluyendo el sistema cardiovascular. El objetivo del estudio fue caracterizar y determinar la frecuencia de las alteraciones cardiovasculares mediante ecocardiografía en 2 grupos de pacientes mexicanos con síndrome de Marfán en comparación con los grupos controles. Material y métodos: Se estudiaron mediante ecocardiografía a 66 pacientes con síndrome de Marfán y 33 pacientes del grupo control. Se midieron los segmentos de la aorta y de la arteria pulmonar a diferentes niveles, se valoró prolapso valvular y presencia de aneurisma del septum interatrial. Los valores numéricos fueron corregidos por área de superficie corporal y comparados con el grupo control. Resultados: Los variables con valor significativo entre el grupo I (niños) y el grupo II (adultos) fueron: Anillo aórtico: 16.62 ± 4.57 mm/m² vs 12.81 ± 1.95 (p< 0.001), raíz aórtica 23.30 ±7.49 mm/m²vs 18.36 ± 2.97 (p < 0.001), senos de Valsalva 24.14 ± 7.29 mm/m² vs 19.84 ± 3.59 (p < 0.001), aorta ascendente 18.43 ± 5.90 mm/m² vs 17.02 ± 4.79 (p < 0.001), arco aórtico 16.12 ± 4.73 mm/m² vs 14.20 ± 2.68 (p < 0.001). Se encontró prolapso valvular pulmonar en 10/22 (45.5%) vs 7/44 (15.9%), p < 0.03. Aneurisma del septum interatrial en 3/22 (13.6%) vs 20/44 (45.5%), p < 0.03. Hubo diferencia significativa para la presencia de aneurisma del septum interatrial entre el grupo de adultos y el grupo control (p < 0.001). Conclusiones: La incidencia de anormalidades cardiovasculares en nuestra serie es similar a la reportada en la literatura excepto la alta incidencia de prolapso valvular pulmonar en relación al grupo control, lo que sugiere que las manifestaciones clínicas cardiovasculares del síndrome de Marfán son más severas en la población mexicana. Se encontró también una alta incidencia de aneurisma del septum interatrial (34.9%) en comparación al grupo control (18.2%). (Arch Cardiol Mex 2005; 75: 133-140).

Multiple recurring paragangliomas: A problem of diagnosis and location. Case report and review of the literature

Exposición. El diagnóstico de paragangliomas múltiples constituye un reto clínico por la dificultad de identificar la presencia y localización de las lesiones. Reporte del caso. Se presentan los hallazgos clínicos y paraclínicos del caso de una mujer joven con paragangliomas múltiples que recidivan once años después del tratmaiento quirúrgico exitoso. Discusión. El caso ilustra las dificultades diagnósticas de esta entidad y la ausencia de procedimientos suficientemente sensibles para detectar la presencia de uno o más tumores con o sin producción hormonal, su localización, características de crecimiento y el número de éstos, para evitar, como ha ocurrido, múltiples intervenciones quirúrgicas. En ausencia de una técnica ideal para el diagnóstico y localización de este tipo de tumor, los métodos no invasivos, particularmente la gammagrafía con 131I MIBG, juega un papel muy significativo en esta evaluación, por su alta sensibilidad para detectar la presencia de tejido cromafín, especialmente en localizaciones extraadrenales. Conclusión. El rastreo periódico a largo plazo con 131I MIBG para todos los pacientes asintomáticos con riesgo de tejido tumoral residual o recidivante, benigno o metastásico, debiera ser una rutina recomendable

Infectious endocarditis in pacemaker endocardial leads: Report of three cases / Endocarditis infecciosa en marcapaso endocárdico. Reporte de 3 casos

Se presentan tres casos de endocarditis en cables de marcapasos definitivos y se hace una revisión de la literatura. La ecocardiografía transesofágica permitió diagnosticar las vegetaciones. La infección de los cables del marcapaso es menos común que la infección en el sitio del generador de pulso y tiene mayor morbilidad y mortalidad. Generalmente requiere extirpación quirúrgica de ambos electrodos y de la fuente de poder. Los gérmenes más frecuentemente encontrados son las variedades de Staphylococcus

Myocardial contrast and transesophageal echocardiographic study of the left coronary artery from the pulmonary artery

Se describe el caso de una mujer de 26 años de edad, con dolor torácico y origen anómalo de la arteria coronaria izquierda, la cual emerge de la arteria pulmonar. El diagnóstico se realizó por arteriografía coronaria y se complementó con Eco-Doppler y contraste miocárdico transesofágico

Diagnostic concordancy in biopsies of deceptive prostatic carcinoma

Objetivo. Explorar la concodrancia diagnóstica de patólogos quirúrgicos en biopsias de carcinoma prostático seleccionadas propositivamente por ser de difícil interpretación (CDls). Sitio. participaron 10 patólogos con experiencia de cinco hospitales de tercer nivel de atención de la ciudad de México. Material y métodos. Se marcó una zona de observación en cada una de 25 laminillas de biopsia (16 de CDI y 9 benignas) y se circularon entre los 10 participantes. Se les pidió clasificarla en una de cinco categorías que iban de carcinoma a hiperplasia benigna usando los criterios de Epstein. Las 16 CDI habían sido confirmadas por inmunohistoquímica y por dos uropatólogos expertos del MD Anderson de Houston, Texas. Se usó una prueba de kappa pesada para evaluar las concordancias entre observadores. Resultados. La concordancia con los expertos osciló de substancia (Kw=0.77) a mala (Kw= -0.07) con una kappa promedio de 0.32. En dos de tres instituciones con más de un patólogo, La concordancia mejoró intrainstitucionalmente en forma sensible (Kw of 0.57-0.64). Los patólogos no lograron consenso (7+ de acuerdo) en 12 de las 25 laminillas. Globalmente, el 12 por ciento de los diagnósticos fue considerado incierto, el 29 por ciento estuvo incorrecto (45 por ciento de CDI y 19 por ciento de benignos) y sólo el 59 por ciento estuvo correcto (55 por ciento de CDI y 67 por ciento de benignos). Conclusión. Deben hacerse esfuerzos por mejorar la exactitud diagnóstica de los patólogos en las biopsias prostáticas de difícil interpretación

Utilidad del Eco/Doppler para el análisis del tiempo de relajación isométrica del ventrículo izquierdo en un modelo experimental de reperfusión miocárdica / The utility of Doppler echocardiography in the analysis of left ventricular isometric relaxation time in an experimental model of myocardial reperfusion

Se efectuó el estudio prospectivo de las modificaciones del tiempo de relajación isométrica ventricular izquierda (TRIVI), en un modelo experimental de reperfusión miocárdica (RM), en 19 perrros. Estos se estudiaron con tórax abierto, en asistencia ventilatoria mecánica y monitoreo hemodinámico. Se colocó un catéter intracoronario en el tercio medio de la arteria descendente anterior (DA) para el registro directo de su presión. Se ligó la DA diatalmente a la primera diagonal durante 15 minutos y posteriormente se desligó. Se registraron ECO2D y Doppler pulsado con aproximaciones epicárdicas, en condiciones basales, a los 5 y 15 min de isquemia, a los 5, 15, 30 y 60 min de RM. Se analizaron la movilidad del septum interventricular (SIV) y sus cambios de grosor en sístole (S) y diástole (D). Se midió el TRIVI en todos los períodos mencionados. Para el estudio estadístico, se utilizó la T de Student. No hubo cambios significativos en el grosor S o D del septum interventricular. El TRIVI aumentó al comparar el registro basal con los minutos 5 y 15 de isquemia (p < 0.0001) y hubo regresión del mismo con la RM (p< 0.05). La isquemia miocárdica aguda prolonga el TRIVI. En este modelo, con la RM el TRIVI regresa a la normalidad. La medición del TRIVI puede ser utilizada coomo criterio de reperfusión.

Two dimensional and doppler echocardiographic diagnosis of bicuspid pulmonary valve / Diagnóstico ecodopplercardiográfico de valva pulmonar bicúspide

O diagnóstico de valva pulmonar bicúspide é habitualmente feito à necrópsia, ocorrendo em 7%dos pacientes com estenose pulmonar e associando-se em geral a tetralgia de Fallot ou a comunicaçäo interventricular. É relatado caso e menina de 14 anos com persistência do canal arterial, em que se detectou à ecocardiografia bidimensional valva pulmonar formada por dois folhetos espessados, abrindo-se em cúpula durante a sístole, e projetando-se abaixo do plano de anel valvar na diástole. Complementaçäo do exame com Doppler demonstoru gradiente transvalvar em 21 mmHg. Estes aspectos caractrísticos sugerem a ecocardiografia bidimensional, associada ao Doppler, como método de escolha para o diagnóstico de valva pulmonar bicúspide

The diagnosis of bicuspid pulmonary valve is usually established postmortem, occuring in 7% of patients with pulmonary stenosis and is usually associated to tetralogy of Fallot or ventricular septal defect. The authos report the case of a 14-year-old girl with patent ductus arteriosus in whom 2-D echocardiography disclosed a pulmonary valve formed of two slightly thickened leaflets that openned with the shape of a dome in systole, and moved under the valver ring plane during diastole. A Doppler examination showed a 21 mmHg transvalvar gradient. These characteristic features suggest that 2-D and Doppler echocardiography are the techniques of choice in the diagnosis of bicuspid pulmonary valve.

Hipertrofia ventricular derecho que simula un tumor intracavitario: diagnóstico ecocardiografíco / Right ventricular hypertrophy simulating intracavitary tumor: echocardiographic diagnosis

Se describe un paciente de 14 meses de edad, que fue hospitalizado por manifestaciones clínicas de insuficiencia cardíaca. Se le efectuó cateterismo cardiaco derecho que demostró un gradiente de presión transvalvular pulmonar; el estudio angiográfico evidenció defectos de llenado en el infundíbulo del ventrículo derecho, compatibles con la existencia de una masa tumoral. El estudio ecocardiográfico bidimensional con Doppler demostró que efectivamente existía una estenosis pulmonar severa, y que la "masa" en el ventrículo derecho correspondía a hipertrofia de la pared anterior

La fase inicial de la expulsión del ventrículo izquierdo (mesosístole) en la enfermedad arterial coronaria / Initial phase of left ventricular ejection (mid-systole) in coronary artery disease

La expulsión ventricular en la enfermedad arterial coronaria (EAC) se altera tanto en tiempo como en volumen, lo que afecta en especial a la fase inicial o mesosistólica. Su estudio, mediante la Ecocardiografía bidimensional (E2-D) y la Fonocardiografía (FCG) es el propósito de esta comunicación. Se estudiaron 40 pacientes con EAC, todos con cateterismo izquierdo y 11 sujetos sanos con sólo registros externos. Se midieron los tiempos y volúmenes correspondientes a la sístole total, a la mesosístole y a la telesístole, para así calcular fracciones de expulsión, expulsión integrada y velocidad media de expulsión. En general las mediciones de la sístole total no mostraron diferencias de importancia; en cambio el tiempo de expulsión inicial (TEI), la expulsión inicial integrada (EII), el volumen latido mesosistólico (VLMS), la fracción de expulsión mesosistólica (FEMS) y la velocidad media de expulsión mesosistólica (VMEMS) mostraron diferencias significativas. En comparación con el grupo control, fueron menores el TEI (P <0.05), el VLMS (P <0.01) y la FEMS (P <0.01). En el grupo con EAC, la existencia de infarto del miocardio, el número de vasos con obstrucción significativa y la hipertensión telediastólica del ventrículo izquierdo guardaron relación con la disminución de la EII (P <0.01) y aumento del VLMS, VMEMS y relación VLMS/ volumen latido final (VLF) (P <0.01). En los pacientes con angina de pecho en especial inestable, y en aquellos con aneurisma ventricular, la EII era mayor (P <0.01) y el VLMS, la VMEMS, la FEMS, el porcentaje de expulsión mesosistólica y la relación VLMS/VLF fueron menores (P <0.01). Se concluye que los cambios en la mesosístole son más sensibles que los de la sístole total para reconocer la EAC. En los que presentan insuficiencia cardiaca, el reducido volumen de expulsión es impulsado casi en su totalidad en la fase inicial o mesosistólica...